Sarcoamele sunt proliferări maligne rare ale vaselor mari, care sunt subîmpărțite în angiosarcoame, leiomiosarcoame și sarcoame intimale, în funcție de aspectul lor histologic. Manifestările clinice depind de dimensiune, de gradul de obturare a vasului afectat și de prezența sau absența semnelor generale, precum febră, anorexie sau slăbire.
Angiosarcoamele
Angiosarcoamele se dezvoltă din celulele endoteliale vasculare, au o predilecție pentru piele și țesutul subcutanat și prezintă grade foarte variate de malignitate. Apar la orice vârstă. Deși sunt mai frecvente în piele și în țesutul subcutanat al scalpului, ele pot fi prezente și în sân sau ficat.
Interesarea cordului și a marilor vase este relativ rară, aorta fiind mai frecvent afectată comparativ cu vena cavă superioară și vena axilară. Identificarea certă a originii endoteliale a proliferării nu este întotdeauna posibilă.
Prognosticul este relativ nefavorabil, fiind influențat și de localizare. Angiosarcoamele sânului sunt printre cele mai maligne tumori de la acest nivel. Prognosticul este influențat de măsura în care rezecția este posibilă, întrucât iradierea și chimioterapia sunt aproape ineficiente.
Limfangiosarcoamele
Limfangiosarcoamele se dezvoltă, în general, la bolnavii cu limfedem cronic și manifestă un grad ridicat de malignitate. Multe sunt înregistrate în cazuri cu limfedem postmastectomie și sunt încadrate în sindromul Stewart-Treves.
Histologic, sunt identice cu angiosarcoamele care apar la bolnavii fără limfedem. În afara limfedemului, în producerea lor intervin uneori iradierea și deficitul local de imunitate.
Unice sau multiple, ele pot fi inițial confundate cu echimoze, pot ulcera sau pot deveni necrotice. Recidivează frecvent după excizia locală. Metastazează atât regional, cât și la distanță. Tratamentul curent include chirurgia, chimioterapia sau iradierea, toate având rezultate nesatisfăcătoare.
Sarcomul Kaposi
Sarcomul Kaposi a fost considerat o tumoare vasculară rară, cu localizare preferențială la nivelul membrelor inferioare ale oamenilor vârstnici, până la apariția sa aproape epidemică în asociere cu sindromul de imunodeficiență dobândită.
Clasificarea actuală separă forma clasică, sporadică, forma endemică, forma epidemică și forma asociată cu terapia imunosupresivă. Cauza sa este multifactorială, implicând factori genetici, geografici și virali.
Ca tumoră vasculară de origine endotelială, apare pe tegumente, mucoasă sau la nivelul unor noduli sau plăgi roșii-violacee ori purpurii, multicentrice, de dimensiuni variate, care pot conflua. Bărbații sunt, de regulă, afectați.
Comparativ cu forma clasică, relativ indolentă și cu răspuns în general bun la terapie, celelalte forme necesită chimioterapie, suprimarea tratamentului imunosupresiv, interferon, tratament antiretroviral etc.
Hemangiopericitomul
Hemangiopericitomul, dezvoltat din proliferarea malignă a pericitelor, celule care elaborează membrana bazală a vaselor, este extrem de rar întâlnit. Apare mai ales în decadele 5-6 de viață și este localizat îndeosebi la nivelul membrelor inferioare, retroperitoneal și intracervical.
Se dezvoltă ca tumoră dureroasă, cu creștere lentă, multe având chiar caracter benign, și cu densitate mare la examenul radiologic, CT și RMN.
Excizia chirurgicală completă este posibilă în formele benigne și trebuie să fie largă. Aceasta poate fi completată cu iradiere și chimioterapie, deși efectele acestora sunt mai curând ineficiente. Reducerea dimensiunilor prin embolizare prealabilă se practică, de asemenea.
Hemangioendoteliomul
Hemangioendoteliomul are, de asemenea, frecvent, o evoluție benignă. Sunt descrise variate tipuri histologice, dintre care cel epitelioid este mai comun și mai bine studiat.
Se dezvoltă mai ales pe venele profunde, pulmonare sau hepatice, de exemplu, și poate evolua ca o tumoră dureroasă cu creștere lentă sau cu semne de obstrucție vasculară, precum claudicație sau edeme, atunci când se dezvoltă în vasele mari.
Evoluția este îndelungată, iar metastazarea este relativ rară. În majoritatea cazurilor se recomandă excizia, neînsoțită de iradiere sau chimioterapie.
Leiomiosarcomul
Leiomiosarcomul afectează îndeosebi vena cavă, mai ales vena cavă inferioară, și arterele pulmonare, determinând obstruarea acestora. Când afectează vene mici, se extinde relativ precoce către structurile învecinate, în timp ce localizarea la artere, având o lamina elastică rezistentă, se menține mult timp neinvazivă.
Originea vasculară a multor localizări profunde, precum cele retroperitoneale, este adeseori greu de stabilit. Când este posibilă, excizia chirurgicală poate fi eficientă. Când nu este posibilă, se folosește iradierea și chimioterapia, dar fără eficiență.
Sarcomul intimal
Sarcomul intimal se dezvoltă mai ales în arterele mari și se prezintă asemănător leiomiosarcomului arterelor pulmonare. Deși variatele sale forme histologice au o creștere particulară, atât în lumen, cât și în afară, de-a lungul suprafeței vasului, în lumen creează aspecte foarte asemănătoare unor trombi.
Întrucât pot determina și scăderea rezistenței pereților vasculari, aceste tumori se pot prezenta și sub formă de anevrisme vasculare. Tratamentul este chirurgical, când este posibil, și prin iradiere sau chimioterapie, la fel de nesatisfăcătoare ca în leiomiosarcom.
Paraganglioamele
Paraganglioamele se dezvoltă la nivelul vaselor mari și se prezintă în trei localizări caracteristice: carotidiană, simpatică și mediastinală. Originea lor în ganglionii vegetativi le conferă caracterul histologic comun, conținând granule de catecolamine, care se corelează cu posibilitatea unei activități funcționale și explică unele manifestări clinice, precum palpitații, cefalee, hipertensiune arterială și aritmii, prezente la unii bolnavi.
Interesarea vasculară în alte tumori
Interesarea vasculară, frecventă la nivelul unor vase mari, îndeosebi vene, și evoluția cu accidente vasculare hemoragice, ocluzive și tromboembolice sunt prezente în mod deosebit într-o serie de tumori maligne, dar și în unele tumori benigne, având îndeosebi originea în endometru, precum sarcomul stromal endometrial și leiomiomatoza intravenoasă a uterului, sau în rinichi, precum cancerul renal.