Sarcoamele sunt proliferări maligne rare ale vaselor mari care sunt subîmpărţite în angiosarcoame, leiomio-sarcoame şi sarcoame intimale în funcţie de aspectul lor histologic. Manifestările clinice depind de dimensiune, gradul de obturare a vasului afectat şi de prezenţa sau absenţa semnelor generale (febră, anorexie, slăbire).
a) Angiosarcoamele se dezvoltă din celulele endoteliale vasculare au o predilecţie de a interesa pielea şi ţesutul subcutanat şi grade foarte variate de malignitate. Apar la orice vârstă. Deşi mai frecvente în piele şi ţesutul subcutanat al scalpului ele pot fi prezente în sân sau ficat. Interesarea cordului şi a marilor vase este relativ rară, aorta fiind mai frecvent prinsă comparativ cu cava superioară şi vena axilară. Identificarea certă a originii endotheliale a proliferării nu este posibilă întotdeuna. Prognosticul este relativ nefavorabil, influenţat şi de localizare (angiosarcoamele sânului sunt printre cele mai maligne tumori de la acest nivel). Prognosticul este influenţat de măsura în care rezecţia e posibilă întrucât iradierea şi chimioterapia sunt quvasi-ineficace.
b) Limfangiosarcoamele se dezvoltă în general la bolnavii cu limfedem cronic şi manifestă un ridicat grad de malignitate. Multe sunt înregistrate în cazuri cu limfedem post-mastectomie şi sunt încadrate în sindromul Stewart-Treves. Histologic sunt identice cu angiosacoamele care apar la bolnavii fără limfedem. În afara limfedemului, în producerea lor intervine uneori iradierea şi deficitul local de imunitate. Unice sau multiple ele pot fi iniţial confundate cu echimoze, pot ulcera sau deveni necrotice. Recidivează frecvent după excizie locală. Metastazează atât regional cât şi la distanţă. Tratamentul curent include chirurgie, chimioterapia sau iradiere, toate cu rezultate nesatisfăcătoare.
c) Sarcomul Kaposi a fost considerat o tumoare vasculară rară cu localizare preferenţială la nivelul membrelor inferioare ale oamenilor vârstnici până la apariţia sa quvasi epidemică în asociere cu sindromul de imunodeficienţă dobândită. Clasificarea şi stările separă forma clasică (sporadică) forma endemică, epidemică şi cea asociată cu terapia imunosupresivă. Cauza sa este multifactorială (factori genetici, geografici şi virali). Ca tumoră vasculară de origine endothelială el apare pe tegumente, mucoasă sau la nivelul unor noduli sau plăgi roşii-violete sau purpurii, multicentrice, de dimensiuni variate, care pot conflua. Bărbaţii sunt de regulă afectaţi. Comparativ cu forma clasică, relativ indolentă şi cu răspuns în general bun la terapie, celelalte forme necesită chimioterapie, suprimarea tratamentului imunosupresiv, interferon, tratament antiretrovirus etc.
Hemiangiopericitanul dezvoltat din proliferarea malignă a pericitelor (celule care elaborează membrana bazală a vaselor) este extrem de rar întâlnit, mai ales în decadele 5-6 de viaţă fiind localizat îndeosebi la membrele inferioare retroperitoneal şi intracervical. Se dezvoltă ca tumoră dureroasă cu creştere lentă (multe cu caracter chiar benign) şi cu densitate mare la examenul radiologie, CT şi RMN. Excizia chirurgicală completă este posibilă în formele benigne şi trebuie să fie largă şi completată cu efecte mai curând ineficiente) de iradiere şi chimioterapie. Reducerea dimensiunilor prin embolizare prealabilă se practică de asemenea.
Hemangioendoteliomul are de asemenea, frecvent, o evoluţie benignă şi sunt descrise variate tipuri histologice, dintre care cel epitelioid este mai comun şi mai bine studiat. Se dezvoltă mai ales pe venele profunde, pulmonare sau hepatice, de exemplu, şi poate evolua ca o tumoră dureroasă cu creştere lentă sau cu semne de obstrucţie vasculară (claudicaţie, edeme) când se dezvoltă în vasele mari. Evoluţia este îndelungată şi metastazarea relativ rară. În majoritatea cazurilor se recomandă excizie ne-asociată cu iradiere sau chimioterapie.
Leiomiosarcomul afectează îndeosebi vena cavă (mai ales cea inferioară) şi arterele pulmonare determinând obstruarea acestora. Când afectează vene mici se extinde relativ precoce către structurile învecinate în timp ce localizarea la artere (având o lamina elastică rezistentă) se menţine mult timp ne-invazivă. Originea vasculară a multor localizări profunde (retroperitoneu) este adeseori greu de stabilit. Când este posibilă, excizia chirurgicală poate fi eficientă; când nu, se foloseşte iradiere şi chimioterapie, dar fără eficienţă.
Sarcomul intimai se dezvoltă mai ales în arterele mari şi se prezintă asemănător leiomiosarcomului arterelor pulmonare. Deşi variatele sale forme histologice au o creştere particulară, atât în lumen cât şi în afară, de-a lungul suprafeţei vasului, în lumen, creează aspecte foarte asemănătoare unor trombi. Întrucât pot determina şi scăderea rezistenţei pereţilor vasculari pot să se prezinte şi sub formă de anevrisme vasculare. Tratamentul este chirurgical, când este posibil, şi prin iradiere sau chimioterapie, la fel de nesatisfăcătoare ca şi în leiomiosarcom.
Paraganglioamele se dezvoltă la nivelul vaselor mari şi se prezintă în 3 localizări caracteristice: carotidiană, simpatică şi mediastinală. Originea lor în ganglionii vegetativi le conferă caracterul histologic comun (conţin granule de catecolamine) care se corelează cu posibilitatea unei activităţi funcţionale şi explică unele manifestări clinice (palpitaţii, cefalee, HTA., aritmii) prezente la unii bolnavi.
Interesarea vasculară, frecventă, a unor vase mari, îndeosebi vene şi evoluţii cu accidente vasculare hemoragice ocluzive şi tromboembolice este în mod deosebit prezentă într-o serie de tumori maligne dar şi unele benigne având îndeosebi originea în endometru (Sarcomul stromeal endometrial, leiomiomatoză intravenoasă a uterului) sau rinichi (cancerul renal).